Ποιες ηλικίες αφορά;

H νόσος εμφανίζεται πιο συχνά σε παιδιά 5-9 ετών, αλλά έχει εμφανιστεί και σε πολύ μικρότερα ή μεγαλύτερα παιδιά.

Ποια είναι η αιτία;

Η αιτιολογία δεν είναι σαφής. Υπάρχουν πολλές θεωρίες. Μια από αυτές είναι η θεωρία της διαταραχής της θρομβόλυσης, με τα παιδιά αυτά να παρουσιάζουν ανεπάρκεια της πρωτεΐνης S ή C ή της θρομβολυσίνης.

Είναι μια σοβαρή πάθηση;

Αποτελεί μια ιδιάζουσα πάθηση. Πάνω από το 50% των παιδιών παρουσιάζουν για 1-2 χρόνια πόνο στο ισχίο, χωλότητα και δυσκαμψία και μετά επιστέφουν στην κανονικότητα. Σε κάποια παιδιά η νόσος διατρέχει πιο επιθετικά και μπορεί να παρουσιάσουν συνεχή προβλήματα και καταστροφή της αρχιτεκτονικής του ισχίου.

Ποια παιδιά είναι πιο επιρρεπή στην ανάπτυξη της οστεοχονδρίτιδας του ισχίου;

Υπάρχει ένα τυπικό προφίλ του παιδιού με νόσο Perthes. Συνήθως είναι αγόρι (αγόρια προς κορίτσια 4:1), αδύνατο, πολύ δραστήριο που είναι χαρακτηριστικά πιο μικροκαμωμένο σε σχέση με τους συνομήλικούς του. Βεβαίως υπάρχουν και παιδιά που δεν εμπίπτουν σε αυτό το σωματότυπο.

Πως γίνεται η διάγνωση;

Οι γονείς αναφέρουν ότι το παιδί κουτσαίνει και ότι παραπονείται για περιστασιακό, διαλείποντα πόνο στην περιοχή του ισχίου ή του γόνατος. Κάποιες φορές το παιδί λέει ότι δεν πονά αλλά χαρακτηριστικά δείχνει την περιοχή ενόχλησης στο ισχίο ή στο γόνατο. Τα συμπτώματα μπορεί να έχουν ξεκινήσει πριν από εβδομάδες ή και μήνες, και συχνά οι γονείς το συσχετίζουν με έναν τραυματισμό. Στην κλινική εξέταση το παιδί έχει ήπια χωλότητα και περιορισμένο εύρος κίνησης του ισχίου με περιορισμό ιδίως της εσωτερικής στροφής.

Τι εξετάσεις χρειάζονται;

Η καλύτερη αρχική εξέταση είναι η απλή ακτινογραφία λεκάνης-ισχίων. Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να μας δώσει διάγνωση νωρίτερα, πριν από την εμφάνιση της παθολογίας στην απλή ακτινογραφία.

Πως εξελίσσεται η νόσος;

H οστεοχονδρίτιδα εξελίσσεται σε 4 στάδια:

• Aρχικό στάδιο, όπου η κεφαλή φαίνεται πυκνή στην ακτινογραφία
• Στάδιο του κατακερματισμού, όπου η νεκρωμένη κεφαλή απορροφάται, είναι μαλακή και παραμορφώνεται
• Στάδιο επούλωσης κατά το οποίο σχηματίζεται νέο οστό στην κεφαλή
• Υπολειμματικό στάδιο όπου η κεφαλή επουλώνεται με κάποια παραμόρφωση του σχήματός της. Κλινικά στο αρχικό στάδιο υπάρχει διαλείπουσα υμενίτιδα με πόνο, χωλότητα και ερεθισμό του ισχίου. Τα συμπτώματα αυτά επιδεινώνονται με την δραστηριότητα και υποχωρούν με την ανάπαυση. Καθώς η κεφαλή κατακερματίζεται και το σχήμα της παραμορφώνεται, εγκαθίσταται η απώλεια της κίνησης του ισχίου και ιδίως η έσω στροφή και η απαγωγή. Μετά από περίπου ένα χρόνο συμπτωμάτων, ο ασθενής αρχίζει να βελτιώνεται. Μετά από 2 χρόνια επιστρέφει στις φυσιολογικές δραστηριότητες με λίγα ενοχλήματα.

Ποια είναι η φυσική εξέλιξη;

Βραχυπρόθεσμα η φυσική εξέλιξη είναι ευνοϊκή. Οι περισσότεροι ασθενείς περνούν την εφηβεία και την ενήλικη ζωή είτε χωρίς, είτε με ήπια παροδικά συμπτώματα πόνου. Κατά την 5η δεκαετία της ζωής, το 50% τω ασθενών θα έχουν αναπτύξει αρθρίτιδα και θα χρειαστούν ολική αρθροπλαστική του ισχίου. Οι υπόλοιποι παραμένουν ασυμπτωματικοί κατά την διάρκεια της ενήλικης ζωής.

Πως επηρεάζει η ηλικία έναρξης της νόσου την φυσική εξέλιξη της πάθησης;

H ηλικία έναρξης της νόσου είναι ο πιο σημαντικός προγνωστικός παράγοντας. Όσο μεγαλύτερο είναι το παιδί, τόσο χειρότερη η πρόγνωση. Τα παιδιά με ηλικία έναρξης πριν τα 6 έτη συνήθως χρειάζονται θεραπεία και βελτιώνονται. Αυτά μεταξύ 6-8 ετών έχουν καλή πρόγνωση με θεραπεία, ενώ τα παιδιά με έναρξη μετά την ηλικία των 9 ετών έχουν τα σοβαρότερα συμπτώματα με απώλεια της σφαιρικότητας κεφαλής και μπορεί -ή και όχι- να ανταποκρίνονται στη θεραπεία.

Ποια είναι η θεραπεία;

Η θεραπεία που έχει επικρατήσει είναι αυτή της θεραπείας της επικέντρωσης κατά την οποία στόχος είναι η πάσχουσα κεφαλή να παραμείνει επικεντρωμένη μέσα στην κοτύλη για να ανακατασκευαστεί κατά το δυνατόν πιο φυσιολογικά. Αυτό μπορεί να επιτευχθεί είτε με συντηρητική είτε με χειρουργική επέμβαση ανάλογα με την πρόοδο της νόσου και εξατομικεύεται για κάθε ασθενή. Σε κάθε περίπτωση υπάρχει τακτική παρακολούθηση του παιδιού ανά 4 μήνες. Συνιστάται η αποφυγή έντονης δραστηριότητας και ενθαρρύνεται η κολύμβηση - υδροθεραπεία και το ποδήλατο. Όταν τα συμπτώματα επιμένουν ή χειροτερεύουν συνιστάται η σύντομη αποχή από δραστηριότητες, η λήψη ΜΣΑΦ και η χρήση βακτηριών για αποφόρτιση.

Μπορεί να προσβληθεί και το άλλο ισχίο;

Διαδοχική προσβολή του ισχίου συμβαίνει σε ένα ποσοστό 10%. Όταν και τα δυο ισχία προσβάλλονται ταυτόχρονα, τότε ο ιατρός πρέπει να σκεφτεί την διάγνωση της επιφυσιακής δυσπλασίας.

Υπάρχουν άλλες παθήσεις που μπορεί να μοιάζουν με Perthes;

Υπάρχουν όπως είναι η πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία, η σπονδυλοεπιφυσιακή δυσπλασία, οι βλεννοπολυσκχαριδώσεις, ο υποθυρεοειδισμός και τέλος η άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής από χρήση στεροειδών και σε αιμοσφαιρινοπάθειες.

Περιστατικά